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TI  - Clinical outcome of pediatric medulloblastoma patients with Li-Fraumeni syndrome.
JO  - Neuro-Oncology
VL  - 25
IS  - 12
SN  - 1522-8517
CY  - Oxford
PB  - Oxford Univ. Press
M1  - DKFZ-2023-01314
SP  - 2273-2286
PY  - 2023
N1  - #EA:B310#LA:B310# / 2023 Dec 8;25(12):2273-2286
AB  - The prognosis for Li-Fraumeni syndrome (LFS) patients with medulloblastoma (MB) is poor. Comprehensive clinical data for this patient group is lacking, challenging the development of novel therapeutic strategies. Here, we present clinical and molecular data on a retrospective cohort of pediatric LFS MB patients.In this multinational, multicenter retrospective cohort study, LFS patients under 21 years with MB and class 5 or class 4 constitutional TP53 variants were included. TP53 mutation status, methylation subgroup, treatment, progression free- (PFS) and overall survival (OS), recurrence patterns, and incidence of subsequent neoplasms were evaluated.The study evaluated 47 LFS individuals diagnosed with MB, mainly classified as DNA methylation subgroup 'SHH_3' (86
KW  - Li-Fraumeni syndrome (Other)
KW  - TP53 (Other)
KW  - medulloblastoma (Other)
KW  - survival (Other)
LB  - PUB:(DE-HGF)16
C6  - pmid:37379234
DO  - DOI:10.1093/neuonc/noad114
UR  - https://inrepo02.dkfz.de/record/277280
ER  -